红皮病

红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎(oxfoliotive dermatitis)，是一种累及全身的以弥漫性潮红，持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病，中医认为此系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于血营，而致气血两燔，烧灼津液，肌肤失养而致，或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而发病。

(一)发病原因

导致红皮病的因素很多，在Sigurdsson等人的报告中，102例患者大部分继发于其他皮肤病，约占74%，依次为慢性光损害性皮肤病，银屑病，脂溢性皮炎，湿疹，毛发红糠疹，接触性皮炎等，皮肤干细胞性淋巴瘤，药疹，副瘤性疾病，白血病，另外26%为特发型。

银屑病红斑是发展为红皮病的常见因素，近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用，银屑病并发红皮病的发生率有所上升。

已报告引起红皮病的药物有磺胺类，重金属(砷剂，金盐，汞剂，铋剂)卡马西平，巴比妥类，奎尼丁，异烟肼，氨苯砜，碘制剂等。

恶性肿瘤伴有红皮病者占8%～20%，多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤，包括蕈样肉芽肿，Hodgkin病，白血病，前列腺癌，胃癌，肺癌等，其中以蕈样肉芽肿，Hodgkin病最多见，占2/3。

特发型红皮病中多数并非真正原因不明，而是致病因素被忽略，有人分析了16例原因不明的红皮病患者，发现其中13例可能与药物过敏，银屑病，湿疹，维生素缺乏症，接触性皮炎，天疱疮等有关。

其他报告可引起红皮病的尚有，全身皮肤真菌病，扁平苔藓，挪威螨疥，另外，有人报告在支链氨基酸摄入不足的糖尿病婴儿亦可发生剥脱性红皮病。

中医认为，本病系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于营血，而致气血两燔，灼伤津液，肌肤失养而成;或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而成。

西医认为本病的发生原因可能有四种：

①药物过敏：常见的有磺胺，青霉素和解热镇痛药等，

② 某些炎症性皮肤病，如银屑病，湿疹，接触性皮炎，脂溢性皮炎等，由于用药不当导致皮疹泛发或由于自然病程发展而成，

③恶性肿瘤并发剥脱性皮炎，如蕈样肉芽肿，淋巴瘤，Hodgkin病，多发性骨髓瘤等，

④ 原因未明者。

(二)发病机制

在红皮病中，表皮更替次数增加，基底细胞数目增多，而表皮通过时间缩短，因而，更多的物质从皮肤表面丧失，据报道，每天从体表脱落的鳞屑高达20～30g，由于红皮病中表皮的快速更替，角质层细胞中所含的大量组成成分被再吸收或代谢掉，其中包括有大量的核酸及其产物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明质酸，其中，每天所丢失的蛋白可对人体产生副作用。

主要机制尚不明确，可能与皮肤中的细胞因子和细胞黏性分子之间的相互作用有关。

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红，浸润，肿胀，脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜，皮肤附属器，淋巴结甚至内脏均有受累。

(1)粘膜 症状较为明显，可出现眼结合膜炎，眼睑缘炎，角膜炎，角膜溃疡，口腔红肿，溃疡，疼痛，吞咽时症状加重，女阴，尿道，肛门部位的粘膜常常糜烂，有分泌物。

(2)皮肤附属器 毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落，病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生，指(趾)甲可以出现萎缩，混浊，凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

(3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。

(4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大，药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多，若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。

(5)体温升高 正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡，红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃～39℃左右，如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。

(6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等，这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻，若是老年患者，或有高血压，冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。

(7)内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化，睾丸萎缩，精虫减少，女性可致月经失调，乳房组织增生，并伴有性激素及其代谢产物异常。

避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

红皮病西医治疗方法

1、病因治疗

对于原因不明的红皮病患者，应力争寻找病因。原因已明确的，还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者，应在有条件时力争手术切除，淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗；银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者，应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗，以防再发红皮病。

2、支持疗法

由于红皮病患者大量脱屑，蛋白质丢失，发热亦消耗体内水液及热能，因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快，以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质，由于红皮病患者皮肤渗出体液较多，带出大量电解质，若不及时补充，甚至会危及生命。

3、抗感染

红皮病患者皮损遍及全身，皮肤失去了抵御外界细菌的能力，加之使用皮质激素，机体抵抗力低下，极易感染。一旦发现感染灶，要及时给以足量有效的抗生素，力争在短期内控制感染。

4、激素治疗

使用激素的原则是足量，一般情况下每日给以强的松40-60mg。症状控制之后，应逐渐递减激素的用量，切不可突然自行停药。

5、全身治疗

① 病因治疗：尽量寻找病因，针对不同病因进行适当治疗。

② 支持治疗：给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。　　

③ 激素治疗：可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松40～60mg/日口服，病情重者可采用地塞米松10-20mg静脉滴注，每日１次。待症状控制后渐减量至维持量。

④ 免疫抑制剂：氨甲喋呤、雷公藤可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

⑤ 抗组胺剂：有镇静、止痒作用，瘙痒明显者可使用。

红皮病中医治疗方法

根据中医辨证施治，可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。

1火毒炽盛证型：治宜凉血清热，解毒利湿。方药：犀角地黄汤加减。鲜生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，银花12g，黄芩9g，板兰根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。

2气阴两虚：治宜益气养阴，健脾化湿。方药：参苓白术散合增液汤加减。黄芪9g，党参9g，白术9g，茯苓12g，怀山药15g，生地18g，玄参9g，天麦冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。

防寒保温，加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

⒈避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

⒉宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。

⒊对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。

⒋注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通，定期空间消毒，被褥的清洁等，尤须做好口腔，眼，外阴的护理及防止褥疮发生。

诊断

1.皮肤，黏膜早期症状随病因不同而有差异，药物引起者，有明确服药史，起病急骤，继发于其他皮肤病者，可由于用药不及时或用药不当，使这些皮肤病向全身发展而成红皮病，继发于恶性肿瘤者，起病大多缓慢，经过较为徐缓。

典型临床表现大致有两类：一类患者发病急，全身症状重，一般先为猩红热样或麻疹样皮疹，随后全身皮肤弥漫潮红，肿胀，渗液，以皱襞处及关节活动部位(如腋下，会阴，肛门四周，肘，腘部)明显，可形成痂皮，继发感染后可形成毛囊炎，疖，或经血流扩散成败血症，皮疹颜色初为鲜红，而后转暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症状较明显，可出现结膜炎，睑缘炎，角膜炎，角膜溃疡，唇炎，口角炎，口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂，渗出，随病情恢复，呈大量点状或片状脱屑，手足部呈套样，伴瘙痒，可遗留色素沉着，平均病程1～2个月，另一类起病缓慢，全身症状较轻，黏膜症状轻或无，表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主，剥脱症状相对较轻，症状时轻时重，反复发作，可迁延数月或数年。

2.毛发有轻重不等的脱落，与病情严重程度成正相关，指甲可见萎缩，混浊，凹陷，纵嵴反翘等改变，以银屑病引起的红皮病较明显，2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大，以腹股沟和腋下最多见，约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见。

3.全身改变 红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常，可引起不同程度的发热反应，多数表现为中，低热，若为高热，则应考虑感染的可能，另外，少数也可出现低体温，可能为皮肤血管被动性扩张，散热增加所致，低体温易合并感染，导致低血压，心动过缓，心室纤颤，因其常得不到及时发现及治疗，故应引起高度重视。

另外，由于皮肤血管扩张，血管通透性增加，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水，电解质，蛋白质平衡紊乱，若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

中医辨证分型：

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征做出诊断。

主证：皮损潮红灼热，食纳不香，口苦，心烦躁，易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少，舌质红，苔白或黄而腻，脉弦滑而数。

辨证：毒热入营，气血两燔，后期出现口渴不欲饮，低烧不退为伤阴之象。

鉴别诊断

根据全身皮肤弥漫性潮红，水肿，浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，本病诊断不难，重要的是寻找病因，作出病因诊断，本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹，落叶性天疱疮相鉴别。

1.赫勃拉红糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮肤萎缩，全身症状严重，病程慢性，易引起恶病质。

2.落叶性天疱疮 开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱，尼氏征阳性，组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异性组织象。

红皮病与以上疾病鉴别并不困难，重要的是找出其原因，药物引起者有服药史，急性发病，发热较为普遍，全身症状较明显，湿疹，皮炎引起的红皮病常继发于典型的局部损害，体剧痒，银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显，有时可找到个别残存的典型银屑病皮损，毛发红糠疹所致的红皮病早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征，网状内皮系统肿瘤引起者有浸润，瘙痒，淋巴结肿大显著，血液中有异型血细胞等特殊表现，可以鉴别。

3，中毒性表皮坏死松解症型药疹

虽有高热，广泛大片红斑及大疱性皮损，但主要皮损为红斑基底上的大水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性。

约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大，以药物及淋巴瘤所致者多见，大量水分及蛋白质丢失，可导致高排量心力衰竭，水，电解质，蛋白质平衡紊乱，若继发感染，可引起肺炎及败血症等，最终可致死亡。

(1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡，如结核扩散，十二指肠溃疡穿孔，以及原有的肾盂肾炎，血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。

(2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者，常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。

(3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病，常见并发病大致有如下几种：

①继发感染剥脱性皮炎患者由于表皮不完整，抵抗力低下，加上大量使用皮质类固醇激素，容易并发感染，且感染症状受皮质类固醇激素的影响，不易早期发现，一旦症状明显时，已是十分严重，感染种类包括细菌，真菌和病毒感染，其中细菌感染最多见，大多数侵犯皮肤及呼吸道，甚至导致败血症而死亡。

②心力衰竭由于高烧导致心动过速，以及中毒性心肌炎，低血容量等原因，可使病人心力衰竭而死。

③其他原因由于低体温可以直接引起死亡，由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。