壶腹周围癌

壶腹周围癌(vater ampulla carcinoma，VPC)乏特氏壶腹周围癌，系指乏特氏壶腹、胆总管下端，胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的肿瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有着相同的临床表现，手术时也难以将其截然分开，故常作为一个类型，统称为壶腹周围癌。

(一)发病原因

VPC病因目前还不十分清楚，可能与饮食，饮酒，环境，胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可能系该处良性肿瘤恶变所致。

(二)发病机制

VPC一般体积较小，直径多为1～2cm，很少大于3.5cm，癌肿起源于壶腹，本身多柔软，呈息肉样，表面可糜烂，充血，易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少达到完全性梗阻，起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状，易缺血，坏死，脱落和出血;来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型，浸润性大，较坚硬，可形成溃疡;来自十二指肠降部内侧黏膜时，癌肿多呈溃疡型;来自胰头腺泡时常呈浸润性生长，坚硬呈肿块型，常压迫邻近组织，VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散，由于肿瘤的恶性程度低，转移少，因此病程较长。

肿瘤大体标本呈息肉型或结节型，肿块型或溃疡型，大多为分化好的腺癌，分化不好的腺癌约占15%，如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管，组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌，黏液癌，未分化癌，网织细胞肉瘤，平滑肌肉瘤，类癌，由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅，以至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡，加之消化液，食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血，其转移方式有：

1.直接蔓延至胰头，门静脉及肠系膜血管。

2.区域淋巴结转移，如十二指肠后，肝十二指肠韧带，胰头上下等处的淋巴结转移。

3.肝转移，晚期可有更广泛的转移。

发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸，上腹痛，发热，体重减轻，肝肿大，胆囊肿大等，胰腺癌70%发生在胰头，半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。

1.黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，但少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒，黄疸多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，黄疸进行性加重是晚期表现，注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸，可有尿色深，粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经未稍而出现皮肤瘙痒。

2.腹痛中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状，早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高，产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后，傍晚，夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重，早期部分病人有剑突下钝痛，可向背部放射，进食后较明显，常未受重视，后期因癌肿浸润范围扩大，或伴有炎症而疼痛加重，并出现背脊痛。

3.间歇性寒颤，发热常由于肿瘤破溃，胆汁淤积和胆道感染引起，特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒，白细胞升高，甚至出现中毒性休克，临床上易误诊为胆管炎，胆石症，用抗生素和激素治疗无效。

4.消化道症状由于肠道缺乏胆汁，胰液，常引起消化吸收功能紊乱，主要表现为食欲不振，饱胀，消化不良，乏力，腹泻或脂肪痢，灰白大便和体重下降等，由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，粪便潜血试验阳性，并出现继发性贫血，癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。

5.肝，胆囊增大为胆管梗阻，胆汁淤滞所致，常可触及肿大的肝脏和胆囊，肝质地硬，光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块，少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化，脾肿大等。

(一)治疗 　　

本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，其切除范围，包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部、空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。此术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸、肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、胰酶等助消化药，强调给予维生素K(肌注或静滴)，必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿已侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸;如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术;若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。 　

化学疗法一般不敏感，常用5-FU、丝裂霉素或与阿糖胞苷、长春新碱等联合用药，术后可用1～2个疗程，此外还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药等治疗。 　　

胰头癌为胰腺癌中常见者，约占70%，以腺管细胞癌多见，腺泡细胞癌较少见，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纤维细胞癌。其临床表现酷似壶腹癌，此时表示癌肿已发展到相当程度，往往有邻近组织器官的浸润、转移，故癌肿的切除率低。本病的诊断和治疗与壶腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。 　　

1.手术治疗 　　

诊断明确或高度可疑，临床检查未发现转移者应剖腹探查。

①无转移灶，全身情况允许时行一期胰十二指肠切除术。体质差者可考虑PTCD或胆囊空肠吻合术，待黄疸消退后再行二期胰十二指肠切除术。

②癌肿浸润到周邻脏器或有远处转移者仅作胆囊空肠吻合术或胆囊十二指肠吻合术以解除黄疸。 　　

2.非手术治疗 　　

①对症治疗。口服多酶片，维生素，蛋白质。输血、补液，止痛。

②化疗。用于术前后综合治疗或不能切除者。氟尿嘧啶250～500mg/日，静滴，总量7.5～1.0g为一疗程，休息2～4周后重复进行。联合化疗，给予丝裂霉素4mg，阿糖无胞苷100mg，氟尿嘧啶500mg，加入10%葡萄糖液中，2次、周，静滴，10次为一疗程。用药期间每5～7日检查一次血象，白细胞低于3.5×109/L，血小板低于8×109/L，应停药。

③中医药治疗。

④免疫治疗。可用胸腺肽、干扰素、转移因子。 　　

(二)预后 　　

本病的5年治愈率达40%～50%，预后较胰头癌为佳。

早发现，早诊断，早治疗。

诊断

患者如出现进行性，近乎无痛性黄疸，肝及胆囊肿大等可做出初步诊断。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

鉴别诊断

由于本病有上腹闷胀不适，黄疸，有时并发胆道感染，血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石，但根据反复发作史，夏科氏三联征，波动性黄疸，影像学检查可加以区别，少数可误诊为传染性肝炎，可根据壶腹癌时AKP升高，转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别，也有误诊为胆管癌，肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别，有时易与胰头癌相混淆，但胰腺癌腹痛重于本病，B超，CT，等检查可见胰腺内肿块，临床上可进行B超，PTC，ERCP，CT，MRI等检查，结合症状，体征便可诊断本病，并与易误诊的有关疾病相鉴别。

以往曾习惯将胰头癌包括在壶腹周围癌内，然而两者在病程，手术切除率，预后等均有明显不同，后者发展缓慢，黄疸出现早，手术切除率60%左右，5年治愈率达40%～45%;而胰头癌发展快，迅速出现胰腺和周围淋巴结转移，黄疸出现晚，手术切除率20%左右，5年治愈仅10%，壶腹周围4种癌的鉴别主要依靠B超，ERCP，PCT及CT或MRI检查，其症状等一般鉴别点。

1.黄疸 较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。

2.间歇性寒颤，发热 常由于肿瘤破溃，胆汁淤积和胆道感染引起。

3.肝，胆囊增大 为胆管梗阻，胆汁淤滞所致，少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化，脾肿大等。

常见的手术并发症如：伤口感染，腹內脓疡，腹內出血，败血症，肝衰竭，胆管空场吻合滲漏，胃空肠吻合滲漏，肾衰竭，弥漫性血管內出血。