抽动障碍

抽动障碍(tic disorder)是指起病于儿童和青少年时期，主要表现为不自主的、无目的、反复的，快速的一个部位或多部位肌群运动抽动(motor tics)和发声抽动(vocal tics)，并可伴发其他行为症状，包括注意力不集中，多动、自伤和强迫障碍等。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍 (抽动秽语综合征、Tourette综合征)。

抽动障碍的病因尚未明白，抽动障碍病程不一，可呈短暂性的或慢性的，甚至为持续终生，抽动通常以眼部、面部或头部的运动抽动为首发症状，而后向颈，肩、肢体或躯干发展，常由简单发展到复杂，各种形式的抽动可受意志控制片刻，在睡眠时消失，而在情绪紧张时加重，有部分患者在运动或发声抽动之前有躯体不适感，如感到压迫感、痒感，冷热感等。

(一)发病原因

由于抽动的临床症状在紧张不安时加重，情绪放松时减轻，睡眠时消失，故心理因素的影响很容易被看成是本症的病因，但真正的病因尚不十分明确，多与遗传因素，神经生化因素，社会心理因素有关。

有研究提示Tourette综合征属于器质性疾病，60年代中期药物治疗在Tourette 综合征取得显著效果后，生物学因素才被重视，近20年的研究比较受到关注的是本症患儿明显的性别差异和高外显率，神经电生理方面EEG异常者能达到12.50%～66%，但其表现为非特异性，诱发电位中亦无有意义的改变，神经解剖方面有研究认为可能主要是基底节通路功能失调或脑的其他部位与基底节连接出现损害或一处，几处生化回路异常所致，在神经肽和免疫方面有报道血中α2-球蛋白抗体水平与抽动障碍的临床严重性相关，另外患儿围产期并发症，低体重儿都较对照组明显高，同时，研究尚发现β溶血性链球菌感染后自身免疫反应可能导致Tourette综合征。

(二)发病机制

1.遗传因素

经过研究证实遗传因素与Tourette综合征发病有关，但遗传方式不清，通过家系调查发现10%～60%的抽动障碍患者存在阳性家族史，单卵双生的同病一致率为75%～90%，双卵双生的同病一致率为8%～23%，家系调查还发现，在各种抽动障碍的亲属当中，强迫症，多动症患病率明显增高，另有研究认为Tourette综合征与强迫症是基因的不同表现形式。

2.神经生化因素

多巴胺假说认为Tourette综合征与多巴胺过度释放或触突后多巴胺D2受体的超敏有关，采用氟哌啶醇，匹莫齐特(哌迷清)等多巴胺受体拮抗剂可以减轻抽动症状，内源性阿片与抽动障碍，强迫障碍均有关，有证据显示阿片受体拮抗剂纳曲酮能够减轻Tourette综合征的抽动和注意缺陷症状，5-HT假说依据是Tourette综合征患者色氨酸羟化酶活性低下，而5-HT再摄取抑制剂对40%的Tourette综合征患者有效，说明Tourette综合征与强迫症可能在病因方面存在联系，有研究认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进有关，其依据是应激情况下抽动症状加重，脑脊液中去甲肾上腺素的代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG)水平增高，降低中枢去甲肾上腺素能活性的药物苯胺咪唑啉(苯氨咪唑啉)对本病有治疗效果。

3.社会心理因素

儿童在家庭，学校，社会遇到各种心理因素，以及生活中的重大事件，都能引起紧张，焦虑情绪，都可能诱发抽动症状，家庭教育不良，管教过严，过于挑剔，苛刻，学校及家长要求超过了实际水平，均可造成孩子的紧张与焦虑，进而导致抽动障碍。

1.基本症状 抽动主要表现为运动抽动和发声抽动，肌肉抽动发生在一个或多个部位，包括简单运动抽动或复杂运动抽动，简单运动抽动指眨眼，纵鼻，咧嘴，摇头，耸肩等，复杂运动抽动是指多组肌群，几个部位同时出现运动抽动，如患儿突然下蹲或跳起，四肢抖动，触摸自己或他人，拍打自己等，发声抽动分为简单发声和复杂发声：简单发声为清嗓，清鼻腔声，发出“啊，啊”叫声;复杂发声则出现秽语，重复语言，模仿语言，唠叨等，运动抽动是一种有节律，不自主，迅速，重复的肌肉抽动，可以受意志控制在短时间内不发作，抽动之前有一种不舒服的感觉，称为感觉性抽动。

2.临床类型

(1)短暂性抽动障碍：又称抽动症(tics)或一过性抽动障碍，常3岁后起病，4～7岁最为常见，是最为常见且较轻的一型，表现为简单的运动抽动，运动抽动首发部位常为面部某肌群，首发于面部五官的交替抽动，如挤眼，皱眉，撅嘴，龇牙，咬唇，摆头，引颈，耸肩等，如以上症状此消彼现，并渐向上肢或下肢发展，少数表现为简单的发声抽动，如清嗓，咳嗽，吼叫，嗤鼻，发出“啊”“呀”的哼哼声，开始时声小而不被注意，抽动能受意志克制数分钟至数小时，紧张不安，情绪烦躁或不佳，或患躯体症状加重，入睡后症状消失，部分患儿症状固定于某一部位，持续1～2个月，有些患儿抽动部位变化不定，交替出现，一天发作多次，至少持续2周，但不超过1年，本型症状较轻，治疗效果较好，有部分病例症状自行缓解，患儿有敏感，羞怯，不合群，易兴奋和激动等特点，可伴有遗尿，夜惊或口吃。

(2)慢性运动或发声抽动障碍：是指临床表现符合抽动障碍的一般特征，可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动，或仅仅出现发声抽动，而且症状累及广泛，除面部，颈项，肩部肌群外，常累及上下肢，躯干，症状发生频繁，并且持久，往往超过1年，有少数仅表现为单纯慢性发声抽动，任何一次抽动不超过3组肌肉，运动抽动和发声抽动在病程中交替出现，抽动的频度可能每天发生，也可以断续出现，但发作的间歇期不会超过2个月，本类型症状重，对患儿学习，生活影响较大，大多在此阶段要求诊治，但治疗反应较前类型差，且不易完全控制。

(3)Tourette综合征：又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动-秽语综合征(de la Tourette’s综合征，简称TS)，症状表现常面部肌肉轻微抽动开始，渐渐波及颈，肩，上下肢，躯干，可形成多部位复杂抽动，有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势，动作，如踢腿，下蹲，弯腰，走路旋转，不可克制地冲动性触摸物体及他人，或拍打，刺戳动作;严重者有自伤行为，如咬破唇，拔牙，戳眼，戳鼻等动作，又是类似强迫冲动障碍的症状，发声抽动与运动抽动同时存在，可为简单性或复杂性发声，表现为单音喊叫，如动物一样的叫声，无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的10%，症状大多表现频繁，强度大，对患儿身心健康影响较大，约有半数患儿伴有活动过度，注意短暂，任性冲动，学习困难和其他形式的情绪紊乱。

本症为缓慢病程，症状时好时坏，并且时常交替出现，经治疗多数病例症状可改善，但治愈较困难，一般患儿智力正常，青年期后症状明显减轻。

有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试，结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著，约50%～60%有脑电图异常，主要为慢波或棘波增加，大约25%有头颅CT异常，但临床发现似乎较此报道为低。

3.其他症状 约有50%～60%的患者伴有强迫症状，50%～60%合并多动症，并可合并情绪不稳定，易激惹，破坏行为和攻击行为以及学习困难等，30%～44%的患儿合并自伤行为，猥亵行为，使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。

治疗原则

治疗之前必需对患者的心理、社会、教育、及职业适应等方面做仔细而全面的评价。对抽动障碍做明确诊断之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社会史。必需对患者的自我意识、家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。治疗应以及时的综合治疗为原则，包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。但是到目前为止，药物治疗仍然是首要的治疗方法。抗抽动药物治疗原则如下：

(1)首选药物 对于轻或中等程度的抽动障碍患者，首选新型抗精神病药、可乐定和硫必利等，对重症患者首选氟哌啶醇和匹莫齐特等。治疗应从小剂量开始，逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。

(2)联合用药 当使用单一药物仅部分症状获得改善，或抽动障碍伴有相关行为障碍时，可考虑联合用药。对重症患者单一用药往往疗效不佳，只有采用联合用药才能有效控制症状。

(3)维持治疗 目的在于巩固疗效和减少复发。维持治疗时间一般在6个月～2年，或更长时间，停药过早易导致症状复发。维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则，一般为常规治疗量的1/2～2/3。

(4)停药 若抽动障碍儿童对药物反应良好，症状得到充分控制，且不良反应较小，则考虑治疗1～1.5年后，在减量的基础上逐渐停药。若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量。

药物治疗

药物治疗是目前抽动障碍最重要的治疗方法，药物选择的原则如下：

(1)对于严重的抽动障碍儿童，早期应用合理的药物治疗是非常必要的，也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇(haloperidol)、硫必利(tiapride, 又称泰必利)、哌咪清(pimozide, 又称匹莫齐特)、硝西泮(nitrazepam)等。氟哌啶醇是最常使用的药物，约85%的患者可获得较好的疗效。硫必利是轻症患者比较喜欢选用的药物，其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。特别是近几年随着精神药理学研究的进展，应用新型非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、奥氮平、阿立哌唑等药物治疗抽动障碍已经成为新的治疗趋向，特别是对难治性病例效果更佳。崔永华和郑毅等(2005)对照研究了132例难治性Tourette 综合征，应用利培酮治疗，有效地改善了难治性Tourette 综合征的运动、发声抽动和综合损伤效应，疗效肯定，副反应相对较轻。

(2)对于难治性病例，近年来除抗精神病药以外，作用于中枢a受体的药物(可乐定，clonidine)，男性激素受体药物(氟他胺，flutamide)，烟碱及乙酰胆碱受体药物(美卡拉明，mecamylamine)均有使用的报道。探索新药已成趋势。郑毅等(2001)采用丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征，疗效肯定，副反应相对较轻，为Tourette综合征的治疗提供了一种新方法。

(3)治疗难治性病例共患的强迫、多动、焦虑、抑郁、自伤和冲动伤人症状，近年来越来越引起大家的关注，成为抽动障碍治疗的又一难题。一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和/或抗焦虑药物联合治疗。对采用多种药物治疗无效的难治性病例，还可试用深部脑刺激(Deep brain stimulation, DBS)、或神经外科立体定向手术等非药物治疗。此种方法效果如何尚无充分的研究报道，有待深入探索。

心理治疗

应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗，从而帮助患儿和家长正确认识该障碍，正确看待和处理所遇到的问题(如同学的耻笑等)，消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素，改善患儿情绪，增强患儿自信。习惯逆转训练、放松训练等对治疗该障碍也有一定帮助。

其他

应合理安排患儿生活，避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等，从而避免诱发或加重该障碍。

预后

抽动障碍的治疗目标主要包括两个方面：(1)控制核心症状或目标症状。抽动障碍治疗前应确定治疗的目标症状，即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状，但也有些患者的目标症状是强迫观念和行为、注意缺陷多动障碍症状等。目前随着认识的深入，我们渐渐认识到真正损害孩子社会功能、对孩子造成巨大伤害的都是抽动障碍的并发症。所以积极控制并发症成为本病最重要的治疗目标之一。(2)最终的目的是恢复社会功能。治疗的最终目的是使患儿能够成为比较正常的成人，能够融入到成年人的社会里去。

短暂性抽动障碍预后良好，患儿症状在短期内逐渐减轻或消失;慢性运动或发声抽动障碍的预后也相对较好，虽症状迁延，但对患儿社会功能影响较小;Tourette综合征预后较差，对患儿社会功能影响较大，需较长时间服药治疗才能控制症状，但停药后症状易加重或复发，大部分患儿到少年后期症状逐渐好转，但也有部分患儿症状持续到成年，甚至终生。

一.患儿父母健康教育

1. 正确认识抽动障碍的临床症状。据调查93.0%的患儿父母对抽动障碍的临床症状均无认识，有些父母在孩子出现眨眼、挤鼻等临床症状时，往往误认为孩子调皮、出怪相，不时指责、谩骂甚至殴打孩子，给孩子造成沉重的心理负担，有些患儿在与父母就餐或看电视时，担心父母注视自己，而心情紧张恐惧、焦虑不安，从而使抽动症状加重，不利于患儿的康复。为此必须让父母认识到，患儿的症状表现是疾病所致，而不是故意出怪相，父母要稳定自己的情绪，给孩子创造一个温馨的家庭环境，消除孩子不必要的心理负担，有利于疾病的康复。

2. 对病因的了解：此病的病因迄今不明，既往研究认为有遗传、器质性、躯体、心理等因素有关，本调查发现抽动障碍的患儿往往与心理因素及父母教育方式不当有关，部分患儿往往在感冒后症状加重，针对此原因，使父母了解到此病的诱发因素，使父母掌握正确的育儿方法，避免对孩子进行指责、谩骂等方式，另外在患儿感冒时由于抽动症状加重，可配合服用治疗感冒药物使症状减轻。

3.行为治疗：抽动障碍患儿所出现的症状往往在短时间内可自行控制，当患儿在上课注意力集中时或在参加体育活动时，症状可暂时消失。根据此情况，可教给父母进行正确的行为治疗，当患儿出现各种抽动症状时，父母保持平静的心态，给予漠视、不理睬等方式，同时可利用各种方式转移患儿的注意力，如给其讲故事、与其交谈学校的情况等，使其注意力转移，从而减轻抽动发作次数。

4. 对于抽动障碍患儿所伴发的症状，如学习困难、情绪焦虑、强迫行为、攻击行为等应教父母对患儿进行正面教育，关心体贴他们，并积极配合相应的药物治疗。

5.积极配合药物治疗：患儿服用小剂量氟哌啶醇治疗，往往易出现锥外系反应，使家长感到恐惧不安而终止药物治疗，为此要给患儿的父母讲解药物常见的副反应，出现副反应后如何处理等知识。一般在患儿服药一周后症状明显减少或消失，有些父母怕服药后影响孩子的学习，而自行停药，使症状出现，应教育父母对药物治疗的正确认识，坚持服药，定期复查，提高服药依从性。

二.对患儿的健康教育

近年报道对于抽动障碍的患儿应采用相反习惯训练的行为疗法，为此我们采用了此疗法并配合药物治疗收到了满意效果。具体做法为，当患儿出现发声抽动时，则对患儿进行有规律的闭口动作训练，当患儿出现腹肌抽动时，对患儿进行节奏缓慢的腹式呼吸训练，从而减轻抽动症状，另外可采用松弛训练疗法，当患儿抽动症状频繁出现时，可让患儿进行松弛训练，教患儿由头部、颈肩、上肢、躯干、上下肢、全身肌肉进行放松，闭目进行想象，如想象在大海边的情景，另外还可训练患儿深呼吸放松法，让患儿站立，双肩下垂，闭目慢慢地做深呼吸，以消除患儿紧张情绪，减少抽动症状。

三.对学校教师的心理健康教育

抽动障碍的患儿全部为中小学生，当在学校出现抽动症状时，教师对此不认识，对患儿进行批评、指责等从而使症状加重，特别是某些抽动障碍患儿伴发学习困难时，教师对其误解，对患儿进行不恰当的批评，为此我们在家长带孩子就诊时，通过家长与学校教师取得联系，留取电话号码，及时进行电话咨询，指导教师对患儿有正确的认识，对出现的症状给予容忍、淡漠。积极开展有利的文体活动，使孩子在轻松愉快的环境中成长。

诊断要点

1.短暂性抽动障碍 ①起病于18岁之前;②有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为简单运动抽动;③抽动天天发生，一天多次，已持续两周，但不超过12个月;④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。

2.慢性运动或发声抽动障碍 ①起病于18岁之前;②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现，但运动抽动和发声抽动并不同时存在;③抽动常一天多次，可每天或间断出现，抽动持续时间一年以上，一 年中无持续两个月以上的缓解期;④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。

3.发声与多种运动联合抽动障碍 ①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，两者同时存在;②日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼;③起病于18岁之前。抽动天天发生，一天多次，持续时间一年以上;或间断发生，一年中症状缓解不超过两个月;④排除其他疾病。

鉴别诊断

1.风湿性舞蹈症(小舞蹈症) 儿童多见，为风湿性感染所致，以舞蹈样异常运动为特征，无发声抽动，有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效。

2.肌阵挛型癫痫 为癫痫的一种类型，症状与运动抽动相似，但症状出现时伴有痫样脑电发放，无发声抽动，脑电图检查有助诊断，抗癫痫治疗有效。

抽动障碍症状从轻到重，复杂多变，不只表现为抽动，而有多种情绪和行为问题。常导致自卑心理，困扰并影响他人日常生活和学习。据调查，慢性抽动障碍和抽动秽语综合征中，60%合并多动症，59%合并强迫症、15%有 品行障碍、25%学习困难、2U%心境障碍、18%伴有焦虑、14%有自伤、20%社会技能有问题、25%有睡眠问题、37%脾气控制困难。因此可见，本病对儿童身心健康的危害是很多的。