葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称SSSS）曾称新生儿剥脱样皮炎（Dermatitis Exfoliativa Neonatorum）、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症（staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis）、细菌性中毒性表皮坏死松解症（Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis），Ritter氏病、新生儿角质分离症（Keratolysis Neonatorum）。

本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人，1966年发现中毒性表皮坏死松解症（Toxic Epidermal Necrolysis，简称TEN）也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型，其他型和特发型，认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病，与中毒性表皮坏死松解症分开。

本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染，该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害，现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素，试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出，婴，幼儿排泄很缓慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱，发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎，尿毒症，身体衰弱，免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人，可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。

患者常有前驱症状，包括乏力、发热、易激惹、喉咙痛和皮肤的明显触痛。红斑常初起于头部，并在48小时内蔓延，最终因在表皮浅层出现松弛的大疱而使皮肤呈现皱纹纸外观。患者Nikolsky征阳性，1～2天后大疱开始脱皮，遗留基底湿润面和薄的漆样痂皮。通常屈侧部位首先出现表皮剥脱的部位，患者表现为悲伤面容、口周结痂、放射状裂纹和轻度面部水肿。3～5天后皮损开始脱屑和结痂，10～14天后上皮重新生成，皮损愈合后不留瘢痕。掌跖和黏膜不受累。

1. 系统治疗：通过适当的治疗，SSSS可在1～2周消退，常不留后遗症。儿童病死率为3%，成人可达50%。广泛的、全身性的SSSS患者应静脉应用耐β-内酰胺酶青霉素类药物;局限性SSSS可口服此类药物至少1周。其次使用糖肽类抗生素。同时加强支持疗法。

2. 局部治疗：潮湿、裸露的部位应当使用温和的润滑剂，以减轻摩擦和减少体液的丢失。不粘连的敷料覆盖在剥裸面上，避免胶带直接接触皮肤。

1.注意婴儿的清洁卫生，尿布应清洁，有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。 　　

2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。 　　

3.早期应使用足量有效的抗生素，以清除存在体内的金葡菌感染灶，终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验，以便选用适宜抗生素。可给甲氧苯青霉素， 成人为1～1.5g，肌肉注射每4～6小时1次，儿童按每日每公斤体重150～250mg，分4次肌注。或给红霉素，剂量为80mg/（kg·d）静脉滴 注。对于耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素V号，邻氯青霉素等，也可选用其它二代或三代头孢。 　

4.注意水、电解质平衡、补充营养，加强支持疗法，如输血等。 　　

5.关于激素的应用意见不一，禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制，单独使用非但无益，反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激 素，以减轻细菌的毒素作用。对一时难以明确病因和诊断的患者，可抗生素与激素合并应用，一旦明确是金葡菌型TEN，应立即中止激素的治疗。 　　

6.局部应使用无刺激性的杀菌剂，如0.5%～1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除，然后用1∶5000～1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷，清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。

诊断

根据起病急骤，皮肤广泛性红斑，松弛性大疱，表皮剥脱，尼氏征阳性，多发生于婴幼儿等特点可以诊断。

本病的组织病理为角化不全，角质层可呈网状，棘细胞层水肿，棘细胞发生空泡及核凝缩，角质层和棘层之间有空隙，真皮有水肿及充血现象，血管周围有中高炎性浸润。

鉴别诊断

1.落屑性红皮症 损害为弥漫性潮红，表面附有大量糠状鳞屑，无脓疱及糜烂，头皮，眉，肢体屈侧有脂溢性皮炎改变，病程慢性，使用足量抗生素治疗无效。

2.新生儿脓疱病 某些临床表现与本病类似，有人认为可能是同病异型，但新生儿脓疱病以脓疱为主，不形成全身红皮症，尼氏征阴性，无表皮松解，常于出生半月内发病。

3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症 区别金葡型和非金葡型很重要，因两者治疗上有所不同，预后亦不一样，非金葡菌型大多由药物引起，而这部分病人实际上就是药疹的一型，主要见于成人，皮损多形性，像多性红斑，尼氏征仅皮损处阳性；而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性，病理变化也不一样，非金葡菌型表皮全层坏死，表皮下水疱；而金葡型为表皮浅层坏死，表皮内水疱。

可继发支气管肺炎，败血症，脓肿或坏疽等而死亡，多发于婴幼儿，经过急剧，死亡率较高。