毛发红糠疹

毛发红糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又称毛发糠疹(Pityriasis pilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑，以后出现成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片，往往同时伴有掌跖角化。

毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病。本病病因不明，儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关(遗传性型)，症状轻，病程迁延;成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷、低血浆维生素A或甲状腺功能障碍等有关(获得性型)，发病较快，可发展为红皮病。

(一)发病原因

病因尚不明确，有的学者将本病分为家族型及获得型两种，前者常于儿童期发病，后者可发生于任何年龄，男女均可患病。

家族型为常染色体显性遗传，据Leitner统计125例本病患者中64例(51%)有阳性家族史，另外，人们发现在受损皮肤中存在一种特殊的酸性角质蛋白(K17)，而在正常皮肤中则未发现。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，Porter等学者发现本病表皮增殖过度，1AC标记的甲硫氨酸和甘氨酸通过表皮的转换时间缩短，表皮活动过度，标记指数增加，为平均正常值的3%～27.3%±8.6%，毛发红糠疹表皮的生成速度明显快于正常皮肤，但一般慢于银屑病或与之相近，而指甲的生长率低于银屑病，但较正常人快。

有学者提出本病与患者甲状腺功能低下或肾上腺脑下垂体系统功能紊乱影响血中维生素A代谢有关，或与患者血清中维A酸结合蛋白合成缺陷有关。

另外，肝，肾功能障碍，结核，扁桃体炎，感冒等亦可诱发本病，但均未获确证。

初发由头皮及颜面部开始，表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑，颜面潮红，附有较多细碎鳞屑，类似干性脂溢性皮炎，继之在颈部，躯干，四肢伸侧，尤其是第1，2指节背部，手腕关节，肘关节，膝部出现粟粒大，正常皮色，淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹，多聚集成片，外观似鸡皮疙瘩，触之有刺手感，丘疹中心有小角质栓，并有毳毛贯穿，基底浸润潮红，角质栓伸入毛囊较深，故不易剥除，此种皮损具有特征性，呈对称分布，很少出现在颜面部，继续发展可成为大小不等，境界清楚的落屑性斑片，重症者可波及头皮及全身皮肤，呈弥漫性红皮症，常可见岛屿状正常皮肤残存，此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓，但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹，有时在抓痕上可见新损害，患者自觉皮肤干燥紧张，易发生皲裂，掌跖部角化过度，皮损广泛或继发红皮病时，可出现发热，出汗减少，食欲减退，消瘦，继发感染等全身症状，夏季日光暴晒常可加重。

指甲及毛发也常受累，指甲浑浊肥厚，表面有嵴纹，但无银屑病中特征性点状凹陷，甲下过度角化，毛发稀疏，发于口周者，可发现放射状皲裂，常伴沟状舌，少数病人在口腔黏膜，如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹，个别伴有结膜炎，角膜浑浊，或形成树枝状角膜溃疡。

家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈，而获得型者发病较急，可周期性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。

最近发现，本病可与HIV感染相伴随，这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害，已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及疖病，本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。

1.开始在指背，颈侧，四肢伸侧具有特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，丘疹逐渐融合成淡红或橘黄色的鳞屑性斑块，周围仍可找到毛囊性丘疹，头面部可见干性鳞屑性皮损，掌跖部角化过度，干燥及皲裂，严重者皮肤广泛受累而成红皮病，间有皮岛，一般诊断不难。

2.中医病机和辨证

(1)本病系因脾胃虚弱，中气不足，复感外邪，以致精微不化，气血不充，肌肤失养而发，或因先天性胎中遗传所致。

(2)中医辨证分型：

主证：全身潮红干燥，鳞屑层层脱落，汗少，口干唇燥，舌呈沟纹状，质红，苔白或微黄或无苔，脉弦缓。

辨证：脾胃虚弱，肌肤失养。

(一)治疗

1.全身治疗

(1)维生素治疗：内服维生素A：每天15万～30万U，分3次服。儿童每天10万U，胃肠吸收不良者可肌内注射，连用2个月，无效则停用，显效者可连续4～6个月。如出现头痛，唇炎干燥，厌食，头发干枯脱落，预示中毒或不能耐受，应停药。维生素A疗法的副作用有肝中毒，高甘油三酯血症，神经异常，凝血及凝血酶原时间延长，骨痛等。孕妇禁用。本疗法适于病程长，病情严重及局部疗法无效的患者。

维生素E丸口服100mg/次，3次/d，可保护维生素A不被氧化，大大增强维生素A的感染。

复合维生素B、酵母、烟酸、维生素D2等口服或注射均可改善症状。

(2)维A酸(维甲酸)对幼年组的疗效优于成年组。

维A酸凝胶(异维甲酸)口服为开始0.5～1.0mg/(kg·d)，以后隔2～3周加量至出现疗效，治疗量为1mg/(kg·d)左右，最高剂量不超过2mg/(kg·d)，一般每个疗程16周，因停药后，药效仍存在，在继续另一个疗程时，应在停药8周以后。常见不良反应与维生素A相同，但停药后消失，长期大量使用可致畸。

阿维A酯(依曲替酯etretinate)开始0.5mg/(kg•d)，加到最大1mg/(kg•d)，分2～3次口服，最高不超过75mg/d，连续服药数天。其副作用同维A酸凝胶(异维甲酸)，但出现在较低剂量时，致畸形亦发生在治疗量。因此，育龄期妇女慎用。

维A酸(维安脂)，为第一代全反式维甲酸，口服25～50mg/次,2～3次/d，其疗效及副作用均较阿维A酯(芳香维甲酸)和维A酸凝胶(异维甲酸)为低。

(3)甲状腺粉(片)30mg，每天1～2次口服，有促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用。

(4)免疫抑制剂：适用于重症病例。常用者为甲氨蝶呤，用法与银屑病大致相同，每天5mg，次日2.5mg，交替服用数月。或口服硫唑嘌呤，开始剂量为50mg，每天2～3次，或100mg每天2次，以后依病情逐渐减至每天25mg，直至停药。用药期间注意骨髓抑制及肝脏的副作用。与银屑病不同。环孢素对本病无效。

(5)皮质类固醇激素：仅急性短期使用，因停药后可复发。

(6)其他普鲁卡因静脉封闭可有效，亦可用胎盘组织液2ml，肌内注射，每天或隔天1次。红皮症者可输血治疗。

(7)中医治疗：本病中医辨证属脾胃虚弱，肌肤失养，法宜健脾和胃，养血润肤。方用：党参15g，苍白术15g，茯苓10g，山药15g，陈皮10g，赤芍1g，丹参15g，鸡血藤15g，胡麻子10g，白藓皮15g，如有热时加生地、丹皮、白茅根等凉血药，或用温经汤加减，或内服苍术膏。昆明山海棠去皮根剂每天20g水煎分3次服，雷公藤去皮根剂20g，水煎每天3次，或每天服雷公藤1～1.5mg/㎏，分2～3次口服，但需检查肾功。

(8)物理疗法：糠浴、淀粉浴、温泉浴，光化学疗法(PUVA)均有效。

2.局部治疗

原则为溶解角质，润泽皮肤。

角质分离剂丙烯乙二醇及乳酸局部封包2～4h，随后外用糖皮质类固醇激素软膏4～8h已经证实是治疗本病的有效方法。另外，可选用5%水杨酸、10%硫黄软膏或0.1%维A酸(维甲酸)软膏，10%尿素霜，5%～10%黑豆馏油软膏或10%～20%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏等。

(二)预后

本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈。而获得型者发病较急，可周期性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。

本病病因不清，目前认为其病因可能与以下因素有关:遗传因素，维生素缺乏，角化障碍，内分泌等，因及时补充维生素A，按时作息，饮食规律来预防本病。

本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹，好发于手指背，颈侧和四肢伸侧，皮肤增厚粗糙，有轻度或中度鳞屑，掌跖角化过度，及组织病理的特征诊断一般并不困难。

需与下列疾病相鉴别。

1.银屑病 具多层银白色鳞屑，剥除鳞屑，有点状出血，皮疹不与毛囊一致，掌跖部一般无改变，组织学上两者迥然不同，银屑病角质层内有Munro微脓肿，角化不全突出，乳头上表皮板变薄，表皮突细长。

2.扁平苔藓 皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹，有wickham纹，无毛囊性角质栓，很少累及头面及掌跖部。

3.毛发苔藓 好发于四肢伸侧，呈棘状毛囊性小丘疹，无炎症，长期存在，不融合，指背多不累及。

4.脂溢性皮炎 皮损多见于多脂区，无毛囊性角质丘疹，有渗出倾向。

5.维生素A缺乏症 皮损为角化性毛囊丘疹，但无炎症，不发生红皮病，掌跖无改变，常伴夜盲，眼干燥症及角膜软化，暗适应延长。

患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害，本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。