缺血性视神经病变

缺血性视神经病变(ischemic optico-neuropathy)系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病)，过去常将这种疾病误诊为颅内肿瘤或视盘炎，一般以视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。它是50岁以上人群视盘水肿的最常见原因。

多见于老年人，超过60岁，国内发病年龄统计较国外为早，女较男多见，单眼或双眼先后发病，凡能使视盘供知不足的全身笥或眼病均可引起本病，全身病中如高血压，动脉硬化，颞动脉炎，颈动脉阻塞，糖尿病，白血病及红细胞增多症等，眼压过低或过高使视盘小血管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起，由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，以致血循环变慢，携氧量减低，致使视盘缺氧。

(一)发病原因

缺血性视神经病变依据其发病原因分为动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteritic AION)以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteritic AION)两种：前者由巨细胞性血管炎引起，病人年龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双眼先后发病，视力损害较重;而非动脉炎性者年龄较前者为轻，约有半数以上病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病;大约25%的病人为双眼发病。

引起缺血性视神经病变的原因很多，据认为可能的病因有：

1.急性大出血引起的失血性休克 使血压过低，以致视盘上的小血管供血不足，发生血循环障碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。

2.高血压，动脉硬化，糖尿病，颞动脉炎等血管性疾病 使血管壁发生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局部缺血。

3.严重的贫血 使血液带氧量减低;血液的黏稠度增加，如红细胞增多症，白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。

4.青光眼的眼压增高 使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足。

5.血管炎类 巨细胞动脉炎，结节性多动脉炎，全身性红斑性狼疮，Buergers病，过敏性血管炎，病毒后血管炎，接种免疫后，梅毒，放射性坏死。

6.全身性血管病变 高血压，动脉粥样硬化，糖尿病，偏头痛，大动脉炎，颈动脉阻塞性病变

7.血液性疾病 真性红细胞增多症，镰状细胞病，急性低血压(休克)，G-6-P-D缺乏症

此外，还有一些眼眶和眼球局部的炎症，也可能引起本病。

(二)发病机制

据近年来的研究，其发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血性病变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致，根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应，每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视神经萎缩，有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%～24%。

一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常都比较一致，因此，两眼常先后发病，病变位置也往往极为相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。

缺血性视神经病变的临床特点是：

1.发病年龄 一般多在中年以后。

2. 双眼发病 通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。

3. 发病突然 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。

4.主要症状 为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。

5.少见症状 病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。

6.眼底检查 视盘多偏小，生理凹陷不明显，杯/盘比较小。

7.黄斑区 通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。

8.眼底表现为轻度视盘水肿 边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰状出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细，在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然视功能正常，然而也可能表现为视盘水肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。

9.视盘水肿消退后 其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白，有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。

10.视野缺损 比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典型的视野变化。

11.伴发疾病 不少病人伴有高血压，糖尿病，动脉硬化，偏头痛或颞动脉炎等疾病。

12.眼动脉血压测量 无明显异常，说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血。

13.动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症，如肾脏，肝脏，肠系膜血管，冠状动脉等;颞部皮下可见颞动脉变粗，颞动脉处常有触痛，该处动脉搏动减弱或消失。

14.动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低;并可能伴有明显的贫血。

虽然缺血性视神经病变的眼底改变有其一定的特征，如视盘虽有明显水肿但不很充血，视网膜的血管无明显异常等一些特点，然而单凭检眼镜的检查，很难明确判断究竟是视盘炎还是视盘水肿或是缺血性视神经病变。

诊断缺血性视神经病变，最主要的手段是视野的检查，这种病人的视野变化往往有一些共同的特征，应该非常细致的检查其周围视野和中心平面视野。

1.缺血性视神经病变的周围视野缺损 不像视路受损那样，是以正中线为界的极为整齐的偏盲或象限盲，其视野的缺损虽然也常常大到可以占据1个象限甚至一半以上的视野，而呈水平偏盲，垂直偏盲，然而缺损区绝不以正中线为界。

2.平面视野计检查 多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连，这一点也迥异于视路的受损，表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害。

凡年龄大于40岁，视力突然下降，视野缺损不呈正切者，应考虑缺血性视神经病变的可能性，但必须除外压迫性视神经病变，脱髓鞘疾病及遗传性疾患患等。

前段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降，典型视野缺损;②头痛，眼痕，特别是由于颞动脉炎引起;③视盘呈灰白色水肿;④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud现象;⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低。

后段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降并有视野缺损;②无头痛，眼痛;③眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清;④年龄大于40岁，常有高血压，低血压，动脉硬化或血液成分的改变;小于40岁多有Raynaud现象，或有外伤或惊恐史等。

应该指出的是，临床上诊断后段缺血性视神经病变常不易，多数系推测，与球后视神经炎难以鉴别，有认为眼血流图异常或头颅CT证实有脑梗塞区等可作业参考，一般视力下降不重，如颞动脉炎所致者则较重，甚至无光感，发病多突然，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩张所致，更多见灰白色，多局限于视盘某象限，和视野缺损相符，双侧少见，位于视盘周围可伴有少量神经纤维层出血点，在1～2周内自行消退，絮状渗出物亦可见，1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩，继发于巨细胞动脉炎或动脉硬化等所引起，视网膜血管一般正常，有高血压或动脉硬化者可相应呈视网膜动脉硬化改变，如果双眼先后发病，即一眼视盘水肿后引起继发性视神经萎缩，另眼发生视盘水肿，呈全局性Föster-Kennedy综合片，以免疫为颅内肿瘤所致，由于后睫状动脉分支供应视盘呈分区性，本病视野缺损常有一短的束状暗点与生理盲点相连接，这表示受损的视神经是从视盘开始，而一般视路上的病变其象限盲或偏盲是不与生理盲点相连，以上暗点可伸出现与一大片神缺损相边，多发生在视野鼻下方或下方，一般约占一“象限”，也可先后或同时发生在几个象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改变不以水平和垂直为界，因此不同于视野上段病变所产生的以正中线为界的象限盲或偏盲，本病视野缺损一般都绕过黄斑注视区，因此无中心暗点，眼底荧光血管造影早期有共同特性，即同一视盘上梗阻区与小的未梗阻区荧强弱的不对称性，见荧光充盈延缓缺损，此种不对称性与视野缺损部位大体相当，视野缺损的视盘附近部位有局限性低荧光显现，并且在该部位的脉络膜也表现荧光充盈迟缓。

(一)治疗

缺血性视神经病变目前尚无有效治疗，应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血运障碍，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流量。眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善视神经的缺血和缺氧状态。宋琛认为一般如非颞动脉炎引起者不必应用皮质类固醇，而极力赞成用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能，缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方樟柳碱可分Ⅰ号(0.05%樟柳碱0.5～1.0ml加4%普鲁卡因1.5ml)双肾俞穴注射;Ⅱ号(0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B12100μg加2%普鲁卡因0.3ml)患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次为一疗程，最多连续4疗程逐渐停药。Hayreh认为只要视盘肿胀存在非动脉硬化性缺血性视神经病变无应给强的松治疗。考虑到皮质类固醇类药物可以减轻水肿，所以可以短期给予大剂量的皮质类固醇类药物，同时还可辅以血管扩张剂、降低眼压以及维生素B族神经营养药物。但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用，应该针对病因对其并存的高血压、动脉硬化、糖尿病等全身性疾病进行妥善处理。

动脉炎性AION患者更应给以大剂量的糖皮质激素治疗;一眼发病的动脉炎性AION，如能及时给以糖皮质激素，有可能防止对侧眼发病。

(二)预后

缺血性视神经病变常在半个月～2个月，其视盘水肿即可自行消退，留下局限性的苍白区。如能及时给予治疗，视功能预后较好。假如未能及时治疗，可能将留下不同程度的视神经萎缩。

1.本病发生迅即，损害视力严重，早期治疗对预防健眼有重要帮助。

2.治疗本病须有足够认识，集合全身病适当调整治疗方案。

3.需定期复查视野。

缺血性视神经病变，常易与急性视盘炎，颅内占位病变的视盘水肿，以及Foster-Kennedy综合征等相混淆，应很好鉴别。

1.急性视盘炎 发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能见手动，甚至无光觉，视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小，视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。

缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。

2.颅内占位病变的视盘水肿 多系双眼同时发生，视盘水肿程度高，视盘充血明显，静脉粗大，迂曲，出血多，视力正常，视野仅生理盲点扩大，有明显头痛，呕吐史，并有其他神经系统损害体征。

3.Foster-Kennedy综合征 表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘水肿，其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩;同时，由于颅内压增高，而引起对侧发生视盘水肿，其与缺血性视神经病变的区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛，呕吐以及其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网膜静脉曲张，视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点，而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高及神经系统体征，仔细分析仍不难区别。

4.视神经乳头炎

5.视盘血管炎

常合并全身血液血管性疾病，可见视乳头水肿。