母儿血型不合溶血病

母儿血型不合溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病，可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时，通过妊娠，分娩，此抗原可进入母体，刺激母体产生免疫抗体，当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时，可使其红细胞凝集破坏，引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症，这对孕妇无影响，但病儿可因严重贫血、心衰而死亡，或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡，即使幸存，其神经细胞和智力发育以及运动功能等，都将受到影响。

病因学

ABO血型系统中，孕妇多为O型，父亲及胎儿则为A，B或AB型，胎儿的A，B抗原即为致敏源，Rh血型中有6个抗原，分别为C，c，D，d，E，e，其中以D抗原性较强，致溶血率最高，故临床上以抗D血清来检验，当母亲或新生儿红细胞与已知的抗D血清发生凝集，即为Rh阳性，反之则为阴性，Rh阴性的孕妇，偶亦可被其他抗原致敏而产生抗体，如抗E抗C抗体等，从而发生母儿血型不合。

胎儿红细胞正常不能通过胎盘，仅在妊娠或分娩胎盘有破损时，绒毛血管内胎儿红细胞才能进入母体，并根据进入的量，致敏次数，影响到抗体产生的多少及最后引起胎婴儿溶血的轻重等。

血型抗体是一种免疫球蛋白，有IgG，IgM两种，IgG分子量小(7S-r球蛋白)，为不完全抗体(胶体介质抗体或遮断性抗体)，能通过胎盘;而IgM 分子量大(19S-γ球蛋白)，为完全抗体(盐水凝集抗体)，不能通过胎盘，Rh，ABO血型抗体能通过胎盘起作用的是IgG。

轻症者多无特殊症状，溶血严重者，可出现胎儿水肿，流产，早产甚至死胎，娩出后主要表现为贫血，水肿，肝脾肿大，黄疸及核黄疸，症状的轻重取决于抗体的多少，新生儿成熟度及代偿性造血能力等。

母儿血型不合溶血病治疗前的注意事项

1.ABO溶血病者孕母可在预产期前2周口服苯巴比妥，每日90mg。Rh溶血病孕妇在娩出Rh阳性婴儿3天内肌注RhD IgG 300μg;Rh阴性妇女在输入血型不同血液、流产或做羊膜穿刺术后均应肌注相同剂量预防;

2.为提高胎儿抵抗力及胆红素代谢能力，可于孕24周、30周、33周各进行10天综合治疗，方法如下：每日静注50%葡萄糖40mg加维生素C100mg;吸氧，每日2～3次，每次15～20分钟维生素E30mg，每日3次。必须时可延长治疗时间及增加疗程。约产前2周，每日口服苯巴比妥10～30mg，每日2～3次，可增强胎肝细胞葡萄糖醛酸转移酶的活性，加强胆红素代谢，以减少核黄疸发生机会。

母儿血型不合溶血病中医治疗方法

孕期中药疗法

茵陈蒿汤(茵陈9g、制大黄4.5g、黄芩9g、甘草6g)每日一剂煎服，至分娩。

母儿血型不合溶血病西医治疗方法

1.产前处理

妊娠36周以后，遇下列情况可考虑引产：

(1)抗体效价：Rh血型不合抗体效价>1:32，ABO血型不合抗体效价>1:512;

(2)有过死胎史，尤其因溶血病致死者;

(3)胎动、胎心率有改变，提示继续妊娠对胎儿已不安全;

(4)羊水呈深黄色或胆红素含量升高;

对已分娩过Rh溶血病婴儿的孕妇，产前监测抗体效价，当抗人球蛋白法测定抗体效价高于1∶64，应考虑做血浆置换术，方法是用新鲜冷冻血浆或白蛋白换出孕妇血浆，孕妇的浓缩血细胞以生理盐水悬浮后立即输回;若胎儿<34周，在宫内受累程度严重者，B超下穿刺脐带测出血红蛋白<60g/L，应输入浓缩的ABO血型与胎儿相　同的Rh阴性红细胞，直接输入胎儿腹腔，每次5~10ml。孕周如>33周，羊水L/S>2者表示肺已相对成熟，可考虑提前分娩;

2.产时处理

争取自然分娩，避免使用镇静、麻醉剂，以免增加胎婴儿窒息机会。做好新生儿抢救准备。娩出后立即断脐，以减少进入儿体内的抗体，并留脐带约10cm长，以备注药或必要时换血用。胎儿出生后，立即从脐静脉注入25%葡萄糖10ml、维生素C100mg、尼可刹米125mg及/或氢化考的松25mg。另留胎盘侧脐血送检血型、胆红素、特殊抗体测定及红细胞、血红蛋白和有核红细胞检查等;

3.新生儿治疗

出生后应立即夹住脐带，尽量减少脐血流入新生儿体内，以减少抗体对婴儿的损害。为降低血清胆红素可采用以下措施：

(1)光照疗法

未结合胆红素可以吸收光线，波长在450-460nm的光线对胆红素作用最强，可使胆红素发生光照异构作用，水溶性增强，虽未与葡萄糖醛酸基转移酶结合，但仍可随胆汁或尿液排出，从而降低血清胆红素浓度。一般采用蓝光(波长在425-475nm之间)，有单面或双面光疗法，光疗时间有间歇和持续两种，前者每次10-12h，后者可持续24-48h。光疗时应尽量增加皮肤暴露面积，以不透光黑纸或布遮盖双眼以免损伤视网膜，尿布遮盖生殖器，光疗时可有发热、皮疹、腹泻、不显性失水增加、核黄素分解增加等，但均为一过性，光疗停止后消失，但液体入量应增加15%~20%。当血中结合胆红素>68.4μmol/L，且有肝功能损害时，光疗可使皮肤呈青铜色，宜停止光疗。光疗作用部位在皮肤浅层，光疗后皮肤黄疸消退与血清胆红素相应下降并不一致，且光疗不能阻止继续溶血，在重症Rh溶血病治疗中，光疗不能替代换血疗法;

(2)换血疗法

适应症：

产前诊断基本明确，新生儿出生时脐血血红蛋白<120g/L，伴水肿、肝脾肿大或有心力衰竭者;经综合治疗血清胆红素足月儿>342μmol/L(20mg/dl)，早产儿体重≤1 500g者>256μmol/L(15mg/dl)，体重≤1 200g者>205μmol/L(12mg/dl)或每日胆红素上升超过85μmol/L(5mg/dl)者;凡有早期核黄疸表现者;

血源选择：

Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同，ABO血型与患儿相同的供血者无Rh阴性血时，也可用无D(IgG)的Rh阳性血;ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆的供血者也可选用“O”型或与子同型血液换血;

换血量：

一般用新生儿血容量的两倍(新生儿血容量约为85ml/kg)，换血过程中每次换血量为10~20ml输注速度要均匀。换血后应监护心率、呼吸、血压，注意保暖、给氧，监测血红蛋白、胆红素、血糖及电解质并注意感染情况发生;

(3)药物治疗

肾上腺皮质激素能活跃肝细胞的酶系统，促进葡萄糖醛酸与胆红素结合，亦能抑制抗原机体反应，以减少溶血;白蛋白能与游离胆红素结合使之不易透过血脑屏障，故可用强的松2.5mg，每日3次口服，或氢化考的松10～20mg静滴及25%白蛋白20ml或血浆25～30ml静滴等。

可输血浆25ml/次或白蛋白1g/kg以减少血中未结合胆红素浓度;苯巴比妥5-8mg/(kg?d)，可诱导肝细胞中葡萄糖醛酸基转移酶的活性，增加Y蛋白含量，并有助胆红素的排泄，大剂量丙种球蛋白1g/kg，4-6h内静脉滴注，用于重症溶血病的早期。锡-原卟啉是血红素加氧酶的竞争抑制剂，可阻止血红素转变成胆红素，目前尚在动物试验阶段;纠正酸中毒和补充葡萄糖，有利于胆红素与白蛋白结合及胆红素代谢。

对有溶血病史的孕妇妊娠期应加强监护设法提高胎儿抵抗力及孕妇的免疫力具体方法如下：

1，中药治疗 口服茵陈汤(茵陈g制大黄.g黄芩g甘草g)每日剂直至分娩;

2，于妊娠周左右各进行天的综合治疗包括%葡萄糖ml及维生素Cmg每日静脉注射次;维生素Emg每天次氧吸入每日次每次分钟;

3，预产期前两周开始口服鲁米那～mg每日次加强胎儿肝细胞葡萄糖醛酸酶与胆红素结合的能力减少新生儿核黄疸的发生。

主要依靠实验室的特异性抗体检查，凡既往有流产，不明原因的死胎，输血史或有新生儿重症黄疸史者，均应除外母儿血型不合可能。

本病严重的并发症：因贫血，心衰而死亡，或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡。