骨血管瘤

骨血管瘤系错构瘤，是一种良性肿瘤，可以发生于身体的各个部位，也可发生于骨内，但后者远比发生于其他部位的血管瘤少见，据国内资料统计，脊柱骨血管瘤约占原发性脊柱瘤的3%～8.1%，但临床上检出率较低，原因可能是：骨血管瘤为良性，生长缓慢，早期患者无症状或症状轻微，患者不就医，故不被发现。晚期患者溶骨性破坏改变显著时，却被误诊为转移癌而放弃进一步检查治疗，本病好发于脊柱和颅骨。颈椎次于胸椎和腰椎。本病常见于40岁左右的中年人，女性多于男性。

(一)发病原因

病因不清，部分可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致，骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离，从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。

(二)发病机制

目前多数学者认为它是一种由肿瘤样增生的毛细血管，海绵状血管或静脉窦掺杂于骨小梁间组成的良性病损，其中一部分是肿瘤样畸形或错构瘤，而另一部分是真正的良性肿瘤。

骨血管瘤有时与其他部位的血管瘤同时存在。

大体上见肿瘤位于骨壳内，骨质普遍稀疏，呈蜂窝状，内有粗大，硬化而分布不均的纵向骨嵴，与正常骨分界明显，肿瘤呈暗红色或灰红色，血管丰富，肿瘤组织为灰红色或暗红色，极易出血，肿瘤使骨质膨胀变薄，在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。

镜下见肿瘤由大小不等的血窦及扭曲的毛细血管构成，海绵状血管瘤的组织，大多是密集的薄壁扩张血管，属于毛血管或小静脉，血管中充满红细胞，肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁，在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓，血窦实际上为扩张的薄壁静脉，只有单层内皮细胞内覆，毛细血管大小不一，厚度不等，血管之间为脂肪性骨髓间质。

本病高发年龄为10～30岁，男女患者之比约2∶1，好发于脊椎与颅骨，其他骨中少见，国外尸检脊椎骨血管瘤的发生率可以高达11%，因绝大多数无症状，故临床上遇到的患者不多，据统计，15%的骨血管瘤发生于脊柱，占脊椎所有良性肿瘤的8%～11%，尤其多见于胸椎下段与腰椎上段，主要为椎体，附件的血管瘤很少见。

症状及体征：主要症状是局部疼痛或并有患部肿胀，或产生肿块，位于表浅部位的肿瘤，疼痛与肿块常同时出现，肿块为骨性硬度，表面皮肤没有变化，位于颅骨时偶有多发性的，一般不产生神经症状，位于脊椎者可有局部酸胀疼痛，脊椎僵直，活动受限，脊椎血管瘤病变可侵入椎管压迫脊髓呈现进行性截瘫，如合并椎体病理骨折则可产生完全截瘫，如血管瘤自椎体蔓延到椎板及棘突时，则可能触到肿块。

大多数骨血管瘤无症状，多在无意中发现，少数有轻微的疼痛，发展慢，症状轻，缓慢加重，位于脊椎者可有神经症状与体征，多为单发，少数可多发，有时与其他部位的血管瘤同时存在，大多有较典型的影像学表现，术前多数可根据影像学表现作出临床诊断，特别是位于脊椎时，如有特殊的X线改变，即可作出诊断，位于其他部位的骨血管瘤有时诊断困难，活检可以明确诊断，但穿刺活检难以成功，切开活检时又可能遇到难以控制的大出血，需有足够的思想准备，以免造成手术时措手不及。

1.患者一般疼痛轻，全身情况良好，因肿瘤的部位不同，所产生的症状和体征也不同，患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛，偶尔摄X线片方才发现，本病重者可出现四肢，括约肌功能不同程度的障碍，神经脊髓受压的原因可能为：(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔;(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形;(3)受累椎体发生骨折移位;(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

2.X线片表现：根据骨血管瘤侵犯的部位，可分为椎体型，椎弓型和混合型。

椎体型：病变椎体略膨胀，有典型栅状或网眼状影像，密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁，在肿瘤的发展过程中，早期形成的骨小梁粗大，晚期形成者则较细。

椎弓型：X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变，其影像模糊或消失，但是，椎体及椎间隙正常。

混合型：指病变侵及椎体及椎弓者，除有以上两者的X线表现外，亦可有病理性颈椎骨折脱位。

无症状的骨血管瘤可定期观察，一般不需治疗，血管组织可由纤维组织代替，血管自行愈合。有临床症状者方需作如下治疗。

1.放射治疗 一般认为骨血管瘤对放射疗法为中度敏感。其适应证：(1)不适应手术治疗者;(2)手术切除不彻底者，用放射治疗消除残余的肿瘤组织。但是，放射疗法会损害脊髓血管的内皮细胞，容易发生血栓，并能导致放射性脊髓炎，故在选择治疗时应慎重考虑。骨血管瘤对射线中度敏感，而手术出血多，危险性大，有时因出血不止而手术难以进行，故一般主张以放疗为主，特别是脊椎血管瘤应首选放疗，效果良好，有作者报道单纯放疗有效率达100%，照射剂量多小于脊髓耐受量40Gy/4周，一般为30Gy左右。脊椎血管瘤伴截瘫也首选放疗，无效者再手术减压，不要过于热衷进行手术，以免意外发生，有作者报道单纯放疗有效率可达85.7%。

2.手术治疗 脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截瘫时，若具备手术条件，在作好充分备血等准备工作后，可行椎体肿瘤切除脊髓前方减压，或行椎弓肿瘤切除脊髓后方减压，手术可迅速解除肿瘤对脊髓的压迫，有利于脊髓功能的早期恢复。若手术条件不具备或术者手术经验不足，在此情况下，一般都主张先放疗，放疗无效者再手术切除。实践证明术前放疗可减少出血，有利于手术的进行。对脊柱病理性骨折脱位，引起椎管狭窄，骨性压迫脊髓引起截瘫者，应尽早手术减压，术后辅助放疗。四肢骨血管瘤特别是引起病理性骨折或功能障碍者，在不进入肿瘤或止血带控制下，尽可能切除肿瘤，骨折复位，大块植骨内固定。病变广泛者也可考虑作肿瘤段切除，再修复缺损，重建功能。颅骨血管瘤以手术切除为宜。因大剂量照射可能损伤脑组织。

3.血管栓塞治疗 国外应用比较多。此术是用选择性动脉造影来识别治疗的血管与脊髓的血管，通过选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，插入导管，从导管中注射栓塞剂，使供应肿瘤的血管发生栓塞，阻断肿瘤的血液供应，使肿瘤缩小，以缓解症状或使手术时出血减少，有利于手术彻底切除。此手术技术要求较高，关键是选择哪一根动脉进行栓塞，否则，将有可能导致血管性脊髓损伤。

骨血管瘤对放射线有相当的敏感性，故抬疗时以利用放射线为主，肿瘤发生于不重要部位时，如尺骨下端，腓骨或肋骨等处，则可考虑手术切除，预后良好。

诊断根据患者的病史，尤其是X线片所示的特点：椎体骨纹理增粗，垂直走行而呈栅状;部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状;椎体稍膨大或有不同程度的压缩;椎间隙正常，有以上典型X线影像改变时，一般诊断多不难。

文献中脊椎骨血管瘤在术前可能诊断为脊柱结核，椎体骨髓瘤，骨质疏松症，转移瘤和恶性淋巴瘤，颅骨血管瘤诊断为脑膜瘤和骨肉瘤，长骨血管瘤诊断为巨细胞瘤，内生软骨瘤，骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿，非骨化性纤维瘤和纤维结构不良，如骨血管瘤合并皮肤，软组织血管瘤，可有助于诊断，并且易被误诊为骨纤维结构不良，动脉瘤样骨囊肿，骨巨细胞瘤，浆细胞瘤，晚期已被误诊为转移癌。

椎体血管瘤侵入椎管压迫脊髓，可致截瘫，如合并椎体病理性骨折，可产生完全性截瘫，肢体病变时亦可合并病理性骨折。