先天性肿瘤

先天性肿瘤可分颅咽管瘤，上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤，上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤，垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见，生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤，上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸 胎瘤则含三个胚层成分，皮样瘤及畸胎瘤很少见，生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤， 肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%， 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位，多见于男性，男女比例约为2：1，可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。

(二)上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3，晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕，肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状，侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物，肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

(三)生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月，主要表现为颅内压增高症状，局部症状和内分泌症状， 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛，呕吐，视乳头水肿等颅内压增高症状和体征，头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失，下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣，双侧听力减退，肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉，视神经受压症状，出现偏盲，视神经原发性萎缩，视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。

（一）颅咽管瘤：

(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术 切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。 　　

(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。 　　对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。 　　

（二）上皮样瘤：

宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。 　　

（三）生殖细胞瘤：

肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。

上皮样瘤诊断：病人年龄较轻，病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑 本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

本病的并发症复杂多样，主要根据肿瘤位置而定，表现为小脑桥脑角综合征，面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等；小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。