病程一般较短,肿瘤生长迅速,并呈浸润性生长,患者早期即出现疼痛性肿块,发生在腮腺者,早期即波及面神经出现瘫痪,与周围组织粘连,肿块固定,晚期皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺,肝,骨等部位。
镜检见癌细胞呈圆形或梭形,大小极不一致,形态不一,散在排列,呈极度异型性,核分裂象多见,并常见显著的出血及坏死。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
1.转移性鼻咽癌:UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌,有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。
2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征,结节病,涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大,而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’s综合征的临床表现,二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。
3.淋巴瘤:UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞,当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。