心包肿瘤
科室:肿瘤科,
症状:胸痛|端坐呼吸|乏力|腹水|干咳|高血压|结节|颈静脉怒张|
心包肿瘤非常罕见,原发性良性心包肿瘤有脂肪瘤、分叶状纤维性息肉、血管瘤和畸胎瘤,原发性恶性包肿瘤为间皮细胞瘤和肉瘤,分布广泛,常浸润组织,继发性肿瘤,直接从胸腔内扩散累及心包,最常见的是支气管肺癌和乳房癌。
心包原发性肿瘤可能从胚胎残余发展而来,包括畸胎瘤 (最常见),心包囊肿,脂肪瘤,血管瘤,平滑肌纤维瘤等良性肿瘤。
心包继发肿瘤远较原发性肿瘤多见,其中以体内诸器官恶性肿瘤转移到心包为常见,如乳腺癌,阿杰金氏病,白血病和恶性黑色素瘤等;恶性肿瘤直接蔓延到心包,常见为支气管肺癌,乳腺癌,纵隔恶性肿瘤(精源细胞瘤,胚胎原性癌,嗜铬细胞瘤等)。
一、原发性心脏肿瘤
很多心包肿瘤无特征性症状与体征,或早期无症状与体征,或出现很晚,或偶尔发现,或尸检才发现等等,心包原发性肿瘤的症状与体征可大致分为两类。
1.心包肿瘤本身引起症状与体征
(1)嗜铬细胞瘤本身引起的高血压症状;
(2)间皮细胞瘤或肉瘤引起的心包腔内出血;
(3)恶性心包肿瘤引起的发热,乏力和胸部疼痛及闷胀不适。
2.心包肿瘤所引起的心包压塞症状与体征
(1)干咳,气促,端坐呼吸;
(2)少数病例可闻心包摩擦音,导致心包压塞时出现类似“缩窄性心包炎”的症状与体征,如肝肿大,颈静脉怒张,静脉压升高,脉压小,奇脉等。
心包肿瘤的诊断有一定困难,往往在诊断其他疾病时,经仔细分析才考虑到心包肿瘤。
1.心影轮廓异常,局部突出而不规则,或呈结节状,X线检查发现心包上的局部钙化区。
2. 反复发作心包渗液,特别是血性渗液,但缺乏炎性病变的病史和症状(如结核等)。
3.无明显原因,难以控制的心力衰竭,特别是有显著静脉压升高,肝脏肿大,腹水或持久性水肿者,应高度怀疑心包肿瘤。
4.无法解释的胸痛,有脉压小,奇脉和上腔静脉阻塞现象等。
5.CT和MRI检查可明确心包肿瘤的诊断。
二、继发性心脏肿瘤
多为心包积液和心包压塞症状和体征,而原发器官恶性肿瘤的症状,体征往往重于心包肿瘤的症状和体征,因此无特征性,有时尸检才发现心包转移性肿瘤。
当诊断原发病性癌性病灶(如肺癌等)时,若发现心包及心脏形态异常,同时伴有心包积液和心包压塞时,应考虑心包继发性肿瘤的可能,经心包穿刺抽出血性液体时,诊断成立。
一、原发性心脏肿瘤
从外科治疗角度,应尽量手术切除。心包肿瘤的血液供应来源于主动脉。有时肿瘤长入心包腔,可累及心旁和升主动或主肺动脉根部,或因粘连紧密,而使切除困难,仅能部分切除或不能切除。经常为探查性手术、姑息切除或为病理诊断目的而切除活组织。其它治疗如化学治疗、-免疫治疗、放射治疗、同位素治疗、心包切开引流、开窗减压术等,应根据病情 .作全面考虑。 文献记载有采用体外循环方式完全切除心包肿瘤的报告。1958年,Coolly等在体外循环下切除1例附着于心脏直径4 + cm的间皮细胞瘤;Glenn等也切除1例附着在右上肺静脉心包膜面约5.5cm的恶性纤维肉瘤。
(一)心包肿瘤切除术
全麻下,仰卧位,根据肿瘤部位可采用胸骨正中切口、左前胸经肋间切口或右前肋间切口(必要时据情可切除 1~2根助软骨、切断缝扎乳内动静脉)。暴露好心包肿瘤、尽量彻底切除,妥善止血,心包缺损部分不必强行修复,扩大心包切口防止心脏疝出。
嗣后施行纵隔或胸腔引流。切除标本送病理检查。
(二)心包引流术
对晚期或无法手术切病例,又伴心包积液时,为了缓解心脏受压,可作减状心包引流术,同时取活检组织送病理检查,采用剑突下心包引流为宜。
(三)放射疗法
根据心包肿瘤的病理诊断,对放射线敏感的病例,作深部X线、钴60或直线加速器等放射治疗。可缓解症状。以上皮细胞和淋巴细胞效果较好。
(四)化学治疗
根据细胞类型采用相应化疗药物,实施同步间歇化疗方案,常用的药物为表阿霉素、长春新春、顺柏、卡柏、自力霉素、丝裂霉素、威猛、长春花殓、异环玲酰胺、环玲酰胺等。需注意化疗药物对造血系统的抑制问题;应在支持疗法下作化疗;并配合免疫治疗(干扰素、安康胶囊等)。总之,需采用综合治疗,效果为好。
二、继发性心包肿瘤
对症治疗,反复心包穿刺抽吸积液,是减轻心包压塞的有效方式。
如能配合使用免疫制剂如干扰素(美国先灵葆治药有限公司制造)300万单位,皮下注射,每周2~3次,长期使用, 能增强免疫力,抑制癌症发展、可望延长缓解期,提高生存能力和生活质量。
1963年,Wilson收集文献报道的心包良性肿瘤 29例,1/4在2岁以下,1974年,Deenadayalu等综合报道31例, 其中以心包良性肿瘤(如心包脂肪瘤)较为常见,同年,Shumaker报道手术切除右心室发生的脂肪瘤1例,1976, Hartveit等报道1例心包膜多发性血管瘤造成心包压塞而致死,在过去20多年内,偶见心包多发性血管瘤,心包内嗜铬细胞瘤,心包乳头状瘤,心包平滑肌纤维瘤等报告,1974年,Besterman等报道1例心包内嗜铬细胞瘤, Larsen等报告1例心包乳头状瘤,心包囊肿临床上最多见,为心包发育障碍所致。
1953年,Dave等报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤13例,1957年, Robertsen报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤,1962年,Towers报告原发性心包肉瘤,1964年,Pader报道切除平滑肌肉瘤1例,1975年, Fine在分类表上列入恶性血管内皮细胞瘤,1980年, Patrick报告心包间皮细胞瘤导致恶性心肌梗塞1例。
继发性心包肿瘤预后极差,但早期发现和及时治疗,可望缓解病人的痛苦,延长病人的生命。
心包肿瘤的临床诊断并非困难,但以心包病变之症状为首发表现的部分患者,常易延误诊断,当原发肿瘤病变以确定,而出现心包积液,心律失常等,且不能以心脏原发病变来解释时,应高度警惕转移性心包肿瘤的可能,确诊有赖于通过心包液检出恶性肿瘤细胞,但应多次细胞穿刺抽液,且应尽量抽尽,行病理检查,对及鉴别诊断具有重要意义,超声心动图及心包腔内充气造影对诊断及鉴别诊断亦有较大的帮助。
心包肿瘤易误诊为结核性心包炎,需严格鉴别,而误诊为此病的原因主要有以下几点可能性:
(1)两者均可发病较隐袭,心包积液症状可轻可重。
(2)均可出现逐渐消瘦,低热。
(3)两者均可出现血性心包积液。
(4)结核性心包炎为过去国内最为多发的心包疾病。
(5)缺乏对心包转移肿瘤的认识及警惕性。
另外本病还需与病毒性心肌炎,心包炎,心肌梗塞并发心包炎等相鉴别。
肿瘤治疗的本身可以引起一系列的并发症,这在心包肿瘤的病例上也同样会发现,其中包括:
(1)心包肿瘤本身引起的并发症:胸腔积液;
胸水:病人常表现为呼吸困难,咳嗽和胸痛,也有的起病时无症状,由于肺扩张受到机械性限制,致使肺容积减少而易于发生肺不张和反复感染,典型的体征可有叩诊浊音,呼吸音减低及语颤减低,胸疗X线检查可明确积液的存在与否,应仔细检查有无同时存在的纵隔淋巴结肿大。
心包积液:心包积液有的可无症状,尤其发展较慢者;有些可有心前区,肋弓下和上腹部疼痛或有静脉怒张,低血压,心包填塞的典型症状为静脉怒张,心音低远和奇脉,查体可出现心界扩大,颈静脉充血,肝肿大,静脉压升高及Ewart症,胸片和胸透均有助于诊断,心电图上有低电压及广泛的改变,心动超声图测及2个回波可资确诊。
(2)心包肿瘤治疗手段引起的并发症:抗肿瘤药物引起的并发症,放射治疗引起的并发症,免疫治疗的并发症,手术治疗的并发症;
(3)心包肿瘤治疗中的并发症:感染。
随着肿瘤治疗学的发展,感染已成为癌症病人最常见的合并症和主要死亡原因,这与肿瘤病人存在一系列感染易感因素不无关系:机体免疫缺陷,屏障防御破坏,粒细胞减少及肿瘤本身引起水肿,糜烂,溃疡,坏死,压迫和梗阻均有利于感染的发生。