气管肿瘤

气管肿瘤有良性肿瘤和恶性肿瘤两大类，气管原发肿瘤罕见，上呼吸道原发恶性肿瘤大约占所有恶性肿瘤的1%，而不同部位的发病率并不一致：声门上发病率为1.3/10万，声门处为2.3/10万，但声门下及气管者仅为0.04/10万。原发于气管恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的0.1-0.4%，每年新发病例数大约2.6/10万，其中8%发生在儿童。因此发生在成人的气管肿瘤大多是恶性(恶性占90%)，儿童以良性肿瘤居多(恶性占10-30%)。手术治疗是气管肿瘤的首先治疗方法，可行手术切除的患者较不能手术的患者预后好，因此其治疗原则是局限性病变患者行手术切除，术后追踪观察有无局部复发和远处转移。

原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处，鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管，晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管，喉返神经和喉部，囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长，有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。

原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一，在多数肿瘤生长缓慢，表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移，但如切除不彻底易复发，乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm，有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。

1、临床表现

原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处，鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管，晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管，喉返神经和喉部，囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长，有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。

原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一，在多数肿瘤生长缓慢，表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移，但如切除不彻底易复发，乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm，有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。

气管肿瘤的临床症状按肿瘤的部位大小和性质而异，常见的早期症状为刺激性咳嗽，痰少或无痰，有时可带有血丝，肿瘤长大逐渐阻塞气管腔50%以上时，则出现气短，呼吸困难，喘鸣等，常被误诊为支气管哮喘而延误治疗，气管恶性肿瘤晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。

2、影像学表现

(1).X线表现:

直接征象：较小的气管肿瘤在正，侧位片上可无任何异常，较大的肿瘤则在气管腔内出现软组织影，在斜位片，断层或支气管造影时显示更清楚，良性的肿瘤，其边缘较光滑，与气管壁接触面多呈锐角，恶性肿瘤边缘多不规整，以宽基底与气管壁相连，但单凭X线检查较难确定恶性肿瘤是起源于气管壁，还是起源于气管外的肿瘤侵犯气管并突向气管腔。

间接征象：由于气管被不同程度阻塞，两肺可有不同程度的肺气肿和继发感染

(2).CT，MRI表现：

CT，MRI能准确显示气管肿瘤的位置，范围以及是否向气管外的纵隔侵犯，良性的气管肿瘤多位于气管粘膜表面，气管壁完整，肿瘤在气管内形成软组织密度或信号影，多为圆形，肿瘤较小，直径2cm以下者多见，气管壁无明显增厚，从肿瘤的CT密度或MRI信号上来鉴别良性肿瘤的类型尚较难，但有些肿瘤具有特征性，如脂肪瘤的密度低，CT值一般在-70HU ~ -90HU的范围，MRI则在T1，T2加权图像上肿瘤均呈高信号;富含纤维，软骨成分的肿瘤在T2加权图像呈低信号强度影。

气管恶性肿瘤多发生在气管下1/3处，以鳞癌多见，CT和MRI亦很容易显示纵隔内肿瘤，如食管瘤，淋巴瘤，恶性畸胎瘤等对气管的压迫或侵犯所造成的气管狭窄，变形和阻塞，其CT，MRI表现包括：

①气管壁内软组织影，形态多不规则，边缘欠规则。

②管壁明显增厚，肿瘤可沿气管壁环形生长，或累及一侧气管壁，多见于后壁，MRI的冠状面或矢状面扫描能直接显示肿瘤的上，下侵犯范围。

③气管呈不规则狭窄。

④可直接显示肿瘤向气管外侵犯，推挤或包绕邻近结构。

⑤纵隔和肺门淋巴结转移，肿大。

⑥继发的肺气肿，肺炎和肺不张。

⑦如胸膜转移则有胸腔积液。

一、治疗原则　

1.治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤。防止复发和消除气管梗阻。晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。 　　

2.体积小的气管良性肿瘤，特别是根部有细蒂者，可在内窥镜下作电灼切除。或施行切开气管切除肿瘤，或切除肿瘤时连同切除一部分气管壁，再缝合气管缺损。 　　

3.气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤，则需切除病变段气管和作气管重建术。 　　

4.晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者，可按病理类型进行局部放疗或化疗。 　　

5.对合并感染者应抗感染治疗。 　　

6.对症支持治疗。 　　

二、手术选择方法 　　

1.气管环形切除、气管对端吻合术 气管切除最长不能超过6cm～6.6cm，术后需低头固定约10～14天，3个月后才可抬头。 　　

2.气管隆突切除重建术

①一侧全肺及隆突切除，气管与对侧主支气管对端吻合。

②隆突切除，气管与右主气管对端吻合，左主支气管与右中间支气管端侧吻合。

③隆突切除及右上叶切除，气管与右主支气管对端吻合，右中间支气管端侧吻合。

④隆突切除，左右主支气管侧侧吻合，然后再与气管断端吻合。

⑤隆突切除，用钽丝硅胶管代替隆突等。 　　

3.气管局部切除重建术 多用于病变较局限、管壁受累较少者，切除后可用带蒂支气管瓣、心包、胸膜、皮肤、筋膜等材料修补气管壁的缺损。 　　

4.气管镜下或气管切开肿瘤摘除术 用于平滑肌瘤等良性肿瘤。 　　

5.人工气管 适用于气管切除范围广，对端难以吻合者。

对于原发性气管肿瘤, 应该早期诊断，早期治疗, 针对不同的患者, 选择不同的适合的综合治疗方法, 结合外科医师出色的技巧和责任心, 该疾病的治疗效果是可以令人满意的。

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

气管肿瘤临床不太多见，约占呼吸道原发肿瘤的1%，病理类型多为鳞状细胞癌或囊腺癌，因为早期癌肿症状不典型，加之非专科医生接诊，常常引起误诊，误诊原因可有以下几点：

1、气管肿瘤起病隐袭，早期症状不典型，而且主要表现为咳嗽，咳痰，气喘，或少许痰中带血，常被当成感冒治疗，当咳嗽加剧，血痰时，被误诊为肺结核，支气管炎，支气管扩张等，当肿瘤长大已阻塞气管腔50%以上，出现气急，呼吸困难，喘鸣等较典型症状时，又常被误诊为支气管哮喘。

2、由于非专科医师对本病认识不够，往往到了肿瘤明显增大，占据了气道，影响呼吸时才被重视。

3、医师过分依赖辅助检查如胸部拍片，因为气管影常被纵隔影遮挡而造成漏诊。

因此，临床工作者应提高对本病的警惕，对刺激性乾咳，或伴白色泡沫痰，痰中带血点，血丝者，气短，呼吸困难，喘鸣用抗哮喘药物不能缓解者，均应考虑有本病的可能，必需给予进一步检查，以确诊或排除， 气管造影对诊断气管肿瘤也很有价值，但有加重气管梗阻的危险，仅通用于梗阻程度较轻的病例。

1、气道梗阻

由于早期症状不典型，而且主要表现为咳嗽，咳痰，气喘，或少许痰中带血，不能及时得到正确的诊断，肿瘤体积长大占据了气道，影响呼吸，如果不及时治疗，病情可发展到非常凶险的地步，易导致病人窒易死亡。

2、若为恶性肿瘤，晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，纵隔器官组织受压迫等症状，且并发气管食管瘘，，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染的并发症。