骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致，本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%，单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。

【病因学】

本病病因不明，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实，目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

【病理改变】

血管供应变异较大，病变组织大体呈白色，灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜，镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形，C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列，形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男女发病为1∶2，80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位，突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起，随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄，由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状，如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋，有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤，有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎，面瘫，迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋，岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状，此病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛，由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

骨纤维异常增殖症西医治疗方法 　　

本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。

①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;

②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。

③颅―面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber―Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。

④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。 　　

手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。

诊断：

本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史，部位，体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。

鉴别诊断

1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病，前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨，女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明，镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统，常见于额骨，顶骨和下颌骨，多发于30岁以前，男性居多，在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞，组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型，这些细胞呈灶性集聚。

3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨，颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉，皮样囊肿，纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体，常起于遗传，在组织学上未发现感染源。

5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。

6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进，paget病，神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

本病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛，由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。