血清酪氨酸

介绍：组成人体蛋白质的氨基酸有21种。氨基酸及其代谢产物测定，对先天性或后天性代谢病的诊断有重要意义。酪氨酸在体内可由苯丙酸形成．其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。

【正常值】: 荧光测定法33～83μmol/L。
【临床意义】: 酪氨酸在体内可由苯丙酸形成，其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。降低见于苯丙酸血症。增高见于早产的新生儿(其出生1周内，酪氨酸可呈短暂性升高)和酪氨酸症。新生儿一过性高酪氨酸血症，尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸，这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。在未成熟儿尤为显著，这种酶不具备氧化高蛋白饮食成为对-羟苯丙酮酸时所必要的活性。对-羟苯丙酮酸在胎生期活性很低，妊娠36周左右急速增高。酪氨酸血症患者是由于酪氨酸转氨酶缺陷引起的，常伴有重症肌无力、肝脾肿大、伴有佝偻病