抗线粒体抗体
介绍：抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白，成分复杂，现知有M1～M99种成分。M1为线粒体外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体;M3的本质尚不清楚;M4为亚硫酸氧化酶;M5是一种65kD蛋白;M6- 【正常值】
- 正常人血清AMA为阴性。
- 【临床意义】
- 异常结果由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90%的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病。抗M2AMA见于吡唑酮(pyrazolone)系列药物诱发的假红斑狼疮(PLE)综合征患者，抗M4AMA也见于PBC;抗M9见于PBC早期;抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血;抗M6见于异丙烟肼(iproniazid，一种单胺氧化酶抑制药)诱导的肝炎;抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA，因此，目前AMA(或抗M2AMA)测定主要用于PBC的诊断。需要检查人群PBC患者、红斑狼疮(PLE)综合征患者、原发性胆汁性肝硬化患者
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